(používa sa aj označenie Arnold-Chiariho malformácia). Jedná sa o abnormalitu krčno - lebečného spojenia (cerviko kraniálnej junkcie), ktorá je spojená s posunom štruktúr zadného mozgu do veľkého záhlavného otvoru (foramen magnum).

Moderné delenie hovorí o dvoch typoch:
Chiariho typ 1) je spojený s posunom častí mozočka smerom nadol do velkého záhlavného otvoru.
Chiariho typ 2) je posun časti mozočka nazývanej vermis, predĺženej miechy a štvrtej komory do foramen magnum. Býva úzko spojený s výskytom meningomyelokély.

Príčina nie je doposiaľ jasná a je spojená s poruchou vnútromaternicového vývoja mozgu, komorového systému a cirkulácie moku. Medzi rizikové faktory patria genetické vplyvy, poruchy metabolizmu kyseliny listovej ako aj vonkajšie teratogénne pôsobenie.

Ochorenie sa prejavuje najčastejšie medzi siedmym a dvadsiatym rokom a jeho druhý typ je spojený s hydrocefalom a výskytom porúch vývoja neurálnej rúry. Najčastejšie sa prejavuje bolesťou v zadnej časti hlavy, poruchou chôdze a rovnováhy, slabosťou a spasticitou najmä dolných končatín, poruchami hmatu a bulbárnymi príznakmi. V diagnostike je prínosom vyšetrenie magnetickou rezonanciou s posúdením lokalizácie štruktúr a dynamická magnetická rezonancia s možnosťou dôkazu cirkulácie moku vo foramen magnum alebo dôkazu poruchy cirkulácie.

Liečba závisí od klinickej symptomatológie pacienta. U dlhodobo asymptomatických pacientov vystačíme s pozorovaním ich stavu. Pri známkach zhoršenia je nutné chirurgické riešenie. U pacientov s hydrocefalom sa najskôr vykoná tzv. skratová operácia (napr. zavedením VP shuntu). Nasleduje operačná dekompresia – uvoľnenie utlačených štruktúr vo foramen magnum a znovuobnovenie cirkulácie mozgovomiešneho moku. Pri dekompresii sa odstraňuje časť temennej kosti spolu s odstránením oblúkov prvého a druhého krčného stavca. Predná dekompresia sa vykonáva len vo výnimočných prípadoch pre vysokú rizikovosť výkonu. Zlepšenie po operácii a ústup ťažkostí sa udáva nad 90 % a u 10 % je potrebná reoperácia.

Autor: MUDr. Michal Petrík